Entendiendo la amiloidosis sistémica

Abstract

La amiloidosis sistémica constituye un grupo de enfermedades originadas por alteraciones en la producción de proteínas amiloides, que generan un depósito de estas en varios tejidos, produciendo una gran cantidad de síndromes clínicos. Para su inicio se conocen varios mecanismos fisiopatológicos responsables en la formación y el depósito de estas proteínas anormales, los signos y síntomas son muy diversos y dependerán del órgano comprometido. En cuanto a su clasificación se describen dos formas fundamentales: la amiloidosis primaria y la amiloidosis secundaria, en las que se incluirían todas aquellas no producidas por secreción anormal de cadenas ligeras por células plasmáticas y se denominarán según el tipo de precursor amiloide. Para su diagnóstico son necesarias: la toma de biopsias, la realización de tinciones especiales, la determinación de péptido natriúretico auricular y la realización de estudios de imágenes complementarios. Una vez realizado el diagnóstico, se debe clasificar correctamente; de acuerdo con el estadio clínico se planteará el tratamiento más adecuado, el cual puede incluir, desde tratamiento con quimioterapia, hasta trasplante hematopoyético. En cuanto a su pronóstico, es una entidad con una alta mortalidad y la mediana de sobrevida es de dos años, los pacientes con coexistencia de mieloma múltiple son los de peor pronóstico. El compromiso cardiaco es la principal determinante de la mortalidad.